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Síndrome de Heller

Síndrome de Heller
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El Síndrome de Heller es también conocido como Síndrome desintegrativo de la infancia y es una enfermedad caracterizada por la aparición tardía (entre los 2 y 3 años de edad) de ciertos retrasos en el desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices.

Su aparición tardía es una propiedad rara en los trastornos de la infancia, ya que los niños comienzan a perder ciertos conocimientos que ya habían adquirido durante sus primeros años de vida. Es decir, en esta enfermedad se presenta una regresión. Su prevalencia es de 1 por cada 150 personas y afecta en gran parte a los niños, en comparación con las niñas.

El nombre de Síndrome de Heller se debe a su investigador Theodore Heller, un educador austriaco que en el año 1908 descubrió esta enfermedad mucho tiempo antes que Leo Kanner descubriera el autismo. Sin embargo, su reconocimiento oficial es muy tardío. El Síndrome de Heller se incluye entre el autismo y el Síndrome de Asperger, pero esta enfermedad aparece más tarde, entre los 3 y 10 años de edad.

A partir del mes de mayo de 2013, cuando se publicó la última versión de los manuales estadísticos de los trastornos mentales (el DSM-V), los Trastornos de Inicio en la Infancia, la Niñez o la Adolescencia, dejaron de llamarse así, para convertirse en Trastornos del Neurodesarrollo.

El Trastorno Desintegrativo Infantil (junto con otros trastornos de la infancia que se ubican en la subclasificación de los TGD), pasaron a formar parte de un solo espectro: el Trastorno del Espectro del Autismo.

Síntomas del Síndrome de Asperger

Además de los síntomas mencionados, los niños comienzan presentar una pérdida de interés por el entorno que les rodea. Muestran, además, ausencia de reciprocidad con otras personas, así como un retraso mental grave. Esto conlleva un comportamiento hiperactivo, inquieto, ansioso e irritable, ya que se halla preocupado y confundido con lo que padece.

Este síndrome es muy desgastante tanto para los padres como para los niños, ya es muy didficil de gestionar y en ocasiones, ni la familia ni la sociedad que les rodea tienen herramientas para una adecuada gestión. Cabe destacar que puedan aparecer ciertas mejorías durante algunos meses, pero esta enfermedad avanza para toda la vida.

Para realizar el diagnóstico del Síndrome de Asperger se debe establecer un diagnóstico diferencial al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Existen algunas diferencias que fácilmente hacen reconocer a un trastorno del otro, en el caso del trastorno autista difiere en cuanto al momento de inicio, el curso clínico y la prevalencia.

Además, en el trastorno autista, existe un período temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Seguidamente está acompañado por un período de deterioro muy marcado de las capacidades adquiridas anteriormente, situación que generalmente ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9 meses.

Cabe destacar, en el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más temprano, además se ven las típicas estereotipias de las manos. Estos dos elementos difieren en el trastorno desintegrativo de la infancia.

Tratamiento para el Síndrome de Heller

El tratamiento para el Síndrome de Heller es muy similar a los del trastorno autista. Este tratamiento se basa en cuidados neurológicos, conductuales y un control médico. A los niños diagnosticados con este trastorno, además se les realiza un tratamiento nutricional y farmacológico, así como terapias conductuales y de comunicación, además, medicinas complementarias y alternativas. Cada caso requiere una combinación de los diferentes ámbitos del tratamiento para obtener la mayor mejoría posible y que puedan llevar la enfermedad de la mejor forma posible.

Etiología del Síndrome de Heller

Existe una clara heterogeneidad etiológica, pues se trata de un síndrome general que se encuentra en una gran variedad de trastornos clínicos. La base orgánica subyacente y los mecanismos etiopatogénicos implicados son tan sutiles y complejos que con frecuencia no pueden ser detectados.

Actualmente las líneas de investigación seguidas que tratan de explicar el autismo se orientan cada vez más hacia líneas psicobiológicas, genéticas principalmente en las que se supone una alteración cualitativa cerebral. Estas alteraciones cerebrales pueden ser específicas como la epilepsia, encefalitis, etc.

Por otro lado, aproximadamente el 30% de los pacientes diagnosticados con autismo muestran una elevada cantidad de serotonina en sangre. Por otra parte, se han detectado una serie de diferencias neuroanatómicas en sujetos autistas. Entre los 2 y 4 años el 90% de los mismos tienen crecimiento del cerebro más rápido que lo normal a esa edad, lo más prevalente es hiperplasia de cerebro y cerebelo. También se ha observado una densidad menor de células de Purkinje en el cerebelo y un déficit en el desarrollo de la amígdala.